Кистоз охватывпет около 90% паренхимы, главным образом собррательные трубочки обеих почек. Пальпируются увеличенные почки, наблюдается частая рвота, ребенок не прибавляет в весе. Концентрационная способность почек снижена, в крови увеличено содержание мочевины и остаточного азота. Возможно повыше7ие АД. Почечная недостаточность нарастает, и 80% детей умирает в течение первых 4 недель жизни, осталь6ые — в возрасте до 1 года.